2014年04月07日

WEST症候群と合併した「前の脳が小さい]2 

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★★ ご相談 ★★


WEST症候群と合併した「前の脳が小さい]2 

http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/3593723402164.html


★テーマ:
「痙攣発作重積:status epilep」
「水頭症:すいとうしょう:hydrocephalus」
「小児慢性硬膜下液貯留」

------------------------------





------------------------------

以前相談させていただいた者です。
(WEST症候群と合併した「前の脳が小さい」 [2]
[2006年 2月24日 19時17分33秒] )

娘の脳が正常な子より隙間が大きく
そこに脳髄液とやらがたまり
それが原因で脳が圧迫されてる可能性があると医師に言われ
相談させてもらいました。

その時に「小児慢性硬膜下液貯留」とお返事がきましたが
それは「水頭症」とはまた別の病気なんでしょうか??

後、もう1つすいません。

薬についてです。

現在デパケン0.3グラム。リボトリール0.4g(娘の体重に対して最大の量)服用しています。

リボトリールは即効性があると本で読んだことがあります。
リボトリールが0.4gに増えて4日たちました。

発作的には軽くはなり、シリーズも平均2シリーズ、1シリーズ5回程度の発作です。

しかし止まるまでにはいたっていません。

即効性があるということは数日飲んで止まらなければ

何週間か飲み続けても止まる可能性は低いでしょうか??

何度もすいませんが。

分かる範囲でよろしくお願いいたします

------------------------------






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これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。


++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

「水頭症:すいとうしょう:hydrocephalus」と
「小児慢性硬膜下液貯留」とは
「海と山」の相違程」があり全く異なる「病態」です。

また
「WEST症候群」「点頭てんかん」は
慢性難治性の「症候性痙攣発作」です。

御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「御嬢様」は「WEST症候群」「点頭てんかん」の
「痙攣発作重積」である・或いは近い状況にあります。

「御嬢様」の場合「痙攣発作」の度に
「神経細胞」は著明に破壊されていく。

誠に好ましい状態では御座いません。
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

けれども
「副腎皮質刺激ホルモン:ACTH ( adrenocorticotropic hormone );
コートロシンZ」
を用いられる状況で何ゆえに今現在
「副腎皮質刺激ホルモン:ACTH ( adrenocorticotropic hormone );
コートロシンZ」
を用いられていないのか極めて不思議です。

下記に順を追って御回答致します。
++++++++++++++++++++


#1
##1
「前相談させていただいた者です。
(WEST症候群と合併した「前の脳が小さい」
[2] [2006年 2月24日 19時17分33秒] )

娘の脳が正常な子より隙間が大きくそこに脳髄液とやらがたまり
それが原因で脳が圧迫されてる可能性があると医師に言われ
相談させてもらいました。
その時に「小児慢性硬膜下液貯留」とお返事がきましたが
それは「水頭症」とはまた別の病気なんでしょうか??

後、もう1つすいません。

薬についてです。

現在デパケン0.3グラム。リボトリール0.4g(娘の体重に対して最大の量)服用
しています。
リボトリールは即効性があると本で読んだことがあります。
リボトリールが0.4gに増えて4日たちました。

発作的には軽くはなり、シリーズも平均2シリーズ、1シリーズ5回程度の発作です。
しかし止まるまでにはいたっていません。

即効性があるということは
数日飲んで止まらなければ何週間か飲み続けても
止まる可能性は低いでしょうか??

何度もすいませんが。
分かる範囲でよろしくお願いいたします」
との事です。


#2
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##1
「娘の脳が正常な子より隙間が大きくそこに脳髄液とやらがたまり
それが原因で脳が圧迫されてる可能性があると医師に言われ
相談させてもらいました。
その時に「小児慢性硬膜下液貯留」とメールでお返事がきましたが
それは「水頭症」とはまた別の病気なんでしょうか??」
=>##3

##3
「小児慢性硬膜下液貯留」と「水頭症:すいとうしょう:hydrocephalus」
は「海と山」の相違程」もあります。


##4
「水頭症:すいとうしょう:hydrocephalus」=
「脳室が大きい」+「脳室拡大による「頭蓋内圧亢進」」
です。
=>##5

##5
「水頭症:すいとうしょう:hydrocephalus」の「病態」
は御相談者の御相談内容要旨御記載からは
存在致しません。


##6
但し
「小児慢性硬膜下液貯留」のことを
稀に「外水頭症」と呼称することは御座います。


#3
##1
「現在デパケン0.3グラム。リボトリール0.4g(娘の体重に対して最大の量)服用
しています。
リボトリールは即効性があると本で読んだことがあります。
リボトリールが0.4gに増えて4日たちました。
発作的には軽くはなり、シリーズも平均2シリーズ、1シリーズ5回程度の発作です。
しかし止まるまでにはいたっていません。

即効性があるということは数日飲んで止まらなければ何週間か飲み続けても
止まる可能性は低いでしょうか??」
=>##2

##2
ご心配のほどがよく判ります。

##3
速効性が論ぜられるのは
「原因のない」「熱性痙攣」のような「痙攣発作」
のような場合です。

##4
すなわち
「単純な急性の「痙攣発作」」をとめる場合
です。
このような場合は
「デイアゼパム:diazepam」の「静脈注射」が最も
速効性があります。

##5
「点頭てんかん」は「慢性の持続性の」難治性の「症候性痙攣発作」
です。

##6
このような場合
「点頭てんかん」では
抗痙攣剤は「即効性」も「持続性」も関係なく
「有効血中濃度」がしっかりたもたれて
「臨床血液検査」にて「有効「血中濃度」」を常に
検査して
痙攣発作を完全にとめうる抗痙攣剤を用いなければならない。


##7
「痙攣発作」の度ごとに著しい「神経細胞」の「破壊」が
おきます。

##8
今現在御相談者の御相談内容要旨御記載
からは「御嬢様」は
「点頭てんかん」で「痙攣発作重積」の状態にあります。
或いは「近い」です。

##9
今現在のような「痙攣発作重積」の状態はまことに
好ましくありません。


##10
何故
「副腎皮質刺激ホルモン:ACTH ( adrenocorticotropic hormone );
コートロシンZ」
を用いられないのかが
疑問です。

#4結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「水頭症:すいとうしょう:hydrocephalus」と
「小児慢性硬膜下液貯留」とは全く異なる「病態」であること。

##3
「点頭てんかん」は難治性の「症候性痙攣発作」
であり「御嬢様」は「痙攣発作重積」の・或いは近い
状態にありこのまま=今現在の抗痙攣剤御処方では
「無理がある」

##4
何にゆえに「御嬢様」の今現在の「症状・症候」の
「WEST症候群」「点頭てんかん」で
「副腎皮質刺激ホルモン:ACTH ( adrenocorticotropic hormone );
コートロシンZ」
を用いられていないのか
不思議です。

##5
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

##6
的外れなことを申し上げたかもしれません。
けれどもご参考になれば何よりで御座います。

##7
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。

##8
何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。


取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。



上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。


何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。



何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。

補足:
前回の御回答は下記の通りでございました(一部)(+++以下)。

++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++
これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。



++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

「WEST症候群」に合併した
「小児慢性硬膜下液貯留」の「病態」。

「小児慢性硬膜下液貯留」は
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)
が原因で発症します。

どのお子様も小児期には
「頭蓋骨・脳の容積不均衡」から「頭蓋骨」と「脳表」
の間に「成人よりも余計な空隙」が御座います。

「頭蓋骨」と「脳表」の間に「通常よりも余計な空隙」が御相談者の
「御嬢様」の場合にあり「慢性硬膜下液貯留」の状態。


「それと発達ですが、
前の脳が小さいと今後の発達にはどの程度の影響がでるので
しょうか?」
=>
これは大変に重要な事です。
「「前の脳が小さい」との診断。」は
適切ではありません。

仰向けに「寝かせて」脳MRIを撮影しているから
「前頭葉」が沈んで見えるのである。
=>「前の脳が小さい」」と見えるのである。


適切な表現が思い浮かばないのですが
「主治医も潜因性だろうと言っていて
MRIに異常が出るとは思っていなかったよう
です。
しかしMRIの結果は「前の脳が小さい」との診断。」

間違い。

腕利きの「小児脳神経外科」がご専門の「脳神経外科専門医先生」を
御受診されるのが宜しいと考えます。


下記に順を追って御回答致します。
++++++++++++++++++++

#1
##1
「初めまして。

主治医に聞きにくいため質問させてください。

現在7ヶ月の娘がWEST症候群(症候性)になり2ヶ月たちます。
デパケンとリボトリールを服用し発作を止めるのに必死です。
これで止まらないとACTHになります。

WEST発覚まで発達も順調だったんです。
主治医も潜因性だろうと言っていてMRIに異常が出るとは思っていなかったよう
です。
しかしMRIの結果は「前の脳が小さい」との診断。
どのくらい小さいかと言えば、「脳皮??から脳みそまでの隙間が約1センチ程
ありました」
主治医曰く、正常な赤ちゃんの脳は皆隙間が多少あるけど、正常よりも2倍は隙
間があるとのことでした。

原因として脳髄液??とやらがたまり脳を圧迫している可能性もあるから
その場合は手術してその液体を抜くとのこと。
しかし現段階ではまだ分かりません。

そこで質問ですが、もし脳髄液とやらがたまってなかった場合。
脳を大きくする方法はありますか??

子どもの脳は成長するからと主治医も言っていましたが
本当に成長しますか??成長して正常に戻ることはありますか??

それと発達ですが、前の脳が小さいと今後の発達にはどの程度の影響がでるので
しょうか?

最後に初歩的な質問になりますが
「脳萎縮」と「脳が小さい」って違うんですか??
主治医は毎回脳が小さいと言いますが萎縮とは言わないので
気になってまして・・・。

いくつか質問してしまいましたが
分かる範囲で結構です。
どうかお願い致します。」
との事です。


#2
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「2つ」の「病態」がおありです。

##3
###1
「WEST症候群」による「点頭てんかん」の「治療戦略」
を必要とする「病態」。

###2
御相談者が「お受けもちの先生」から
おっしゃられた。

「しかしMRIの結果は「前の脳が小さい」との診断。
どのくらい小さいかと言えば、
「脳皮??から脳みそまでの隙間が約1センチ程
ありました」
主治医曰く、正常な赤ちゃんの脳は皆隙間が多少あるけど、正常よりも2倍は隙
間があるとのことでした。

原因として脳髄液??とやらがたまり脳を圧迫している可能性もあるから
その場合は手術してその液体を抜くとのこと。
しかし現段階ではまだ分かりません。」
という「病態」です。

##4
##3の##2は
乳幼児特有な
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)
によるもので御座います。
この
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)
が他のお子様よりもまして「強い」場合に
「小児慢性硬膜下液貯留」という「病態」が「両側性」に
発症致します。

##5
#3以後に「小児慢性硬膜下液貯留」について
御説明致します。


#3
##1
どのお子様も小児期には「頭蓋骨・脳の容積不均衡」から
「頭蓋骨」と「脳表」の間に「成人よりも余計な空隙」が御座います。

##2
「頭蓋骨」と「脳表」の間に「通常よりも余計な空隙」が
御相談者の「御嬢様」の場合にあり「慢性硬膜下液貯留」の状態
にいたっています。

##3
この乳幼児の「小児慢性硬膜下液貯留」は
「病態」としては「脳脊髄液:cerebro-spinal fluid:CSF]が
貯留しているだけの「単純「病態」」である。

##4
けれども大変に難解な「病態」です。
「頭蓋骨」と「脳表」の間に「通常よりも余計な空隙」が
御相談者の「御嬢様」の場合にあり「慢性硬膜下液貯留」の状態
にあるわけである。

このような場合の
「治療戦略」或いは「診断戦略」の解析は大変難解です。

##5
「脳神経外科専門医先生」でもよほど
「小児慢性硬膜下液貯留」になれられていないと。

##6
うかつに
「脳脊髄液:cerebro-spinal fluid:CSF]を抜いても。
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)
は存在するわけですから「再発」に「再発」を
繰り返します。





#4
##1
「原因として脳髄液??とやらがたまり脳を圧迫している可能性もあるから
その場合は手術してその液体を抜くとのこと。
しかし現段階ではまだ分かりません。」
=>
これは困りましたね。
早急に腕利きの「小児脳神経外科」がご専門の「脳神経外科専門医先生」を
御受診されるのが宜しいと考えます。


##2
「そこで質問ですが、もし脳髄液とやらがたまってなかった場合。
脳を大きくする方法はありますか??」
=>
御相談者の御相談内容要旨御記載からは。

「小児慢性硬膜下液貯留」。
「脳脊髄液:cerebro-spinal fluid:CSF]が貯留しています。

「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)
が問題ですが「「脳の容積を大きくする」方法」はありえません。

##3
「子どもの脳は成長するからと主治医も言っていましたが
本当に成長しますか??成長して正常に戻ることはありますか??」
=>
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)

「頭蓋骨」と「脳表」の間に「通常よりも余計な空隙」があり
「慢性硬膜下液貯留」の状態のお子様が
成長とともに
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)が
解決していくことは事実です。

##4
「それと発達ですが、前の脳が小さいと今後の発達にはどの程度の影響がでるので
しょうか?」
=>
これは大変に重要な事です。
「「前の脳が小さい」との診断。」は
適切ではありません。

仰向けに「寝かせて」脳MRIを撮影しているから
「前頭葉」が沈んで見えるのである。
=>「前の脳が小さい」」と見えるのである。


適切な表現が思い浮かばないのですが
「主治医も潜因性だろうと言っていて
MRIに異常が出るとは思っていなかったよう
です。
しかしMRIの結果は「前の脳が小さい」との診断。」

間違い。

##5
「最後に初歩的な質問になりますが
「脳萎縮」と「脳が小さい」って違うんですか??」
=>
「脳」が小さい」は「「脳萎縮」と「御診断」
がたたない・或いは「脳萎縮」ではないからです。

「脳萎縮」は「中枢神経系」の「萎縮」であり
「別「病態」」です。
「アルツハイマー痴呆」などの「「中枢神経系神経細胞障害」等のような
場合です。

「主治医は毎回脳が小さいと言いますが萎縮とは言わないので
気になってまして・・・。」
=>
「脳萎縮」がないから「お受けもちの先生」は
「脳萎縮」と仰らないのでしょう。




#5結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「WEST症候群」は、乳児期に発病する難治性てんかんの一つで
症候性てんかんに分類されています。
WEST症候群は10、000人に3人ぐらいの
割合で発症するとも言われています。

「ヒプスアリスミア:hypsarrhythmia」が
「脳波検査所見」で
特徴です。
この
「WEST症候群」は「治療戦略」は通常通りに
施行されているようです。

##3
たまさかに
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)

「頭蓋骨」と「脳表」の間に「通常よりも余計な空隙」が
御相談者の「御嬢様」の場合にあり「慢性硬膜下液貯留」の状態
が脳MRIで見つかったという現状。

##4
「小児脳神経外科」がご専門の「脳神経外科専門医先生」に
この「小児慢性硬膜下液貯留」については
御受診されるのが宜しいと考えます。

##5
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。







ps1
「小児慢性硬膜下液貯留」に関しましては
山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板

の「過去の御相談と御回答」
から

1・
「慢性硬膜下血腫 [2] [2004年11月14日 9時46分51秒] 」
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/932949269264103.html
を御参照頂けますか。
コピー致します=>「ごらんくださいませ1」
2・
「髄膜炎後の硬膜下水腫 [2] [2005年 1月22日 19時10分41秒]」
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/662803238098608.html
を御参照頂けますか。
コピー致します=>「ごらんくださいませ2」





取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。



上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にされて下さいませ。



何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。



山本クリニック 山本博昭
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http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci
hiroakiyamamoto@mtg.biglobe.ne.jp








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WEST症候群と合併した「前の脳が小さい]2 

★テーマ:
「痙攣発作重積」
「水頭症:すいとうしょう:hydrocephalus」
「小児慢性硬膜下液貯留」

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posted by げんき at 08:23| 東京 ☀| 脳神経外科の病態 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする